Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).
Spina bifida – это тяжёлый порок развития спинного мозга, который возникает в результате нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Кроме этого, нарушаются развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с мягкими тканями и оболочками мозга закрывают спинномозговой канал. На сегодняшний день нет научных данных, которые бы свидетельствовали о наследственном характере этой патологии. Вероятность повторного рождения ребёнка со спинномозговой грыжей в одной семье ничтожно мала. В то же время многие исследователи связывают развитие этого порока с дефицитом в организме беременной женщины фолиевой кислоты и рекомендуют её приём в качестве БАД перед беременностью, а также в первые 12 недель беременности.
Нарушения у детей со спинномозговыми грыжами
У детей со спинномозговыми грыжами развивается целый спектр различных нарушений:
- неврологические нарушения (парезы и параличи нижних конечностей, нарушение чувствительности, гидроцефалия и несостоятельность шунта, симптомы фиксированного спинного мозга);
- двигательные нарушения;
- когнитивные нарушения и нарушения восприятия (сложно планировать свои движения и определять правильную последовательность действий, дискоординация двигательных ответов, может выглядеть, как общая замедленность, нарушения памяти, трудно концентрируются, легко отвлекаются и быстро утомляются, могут быть проблемы с коммуникацией, чтением, письмом);
- ортопедические проблемы (косолапость, контрактуры, деформации, вывихи и подвывихи бедра, сколиоз и другие искривления позвоночника);
- остеопороз;
- недержание мочи и кала;
- урологические проблемы (инфекции мочевыводящих путей);
- нарушения мягких тканей (ожоги, пролежни и др. поражения из-за нарушения чувствительности)
Некоторые из этих нарушений определяются уже в раннем детском возрасте, другие осложнения развиваются позже. Выраженность этих проблем определяется уровнем и степенью поражения спинного мозга. Довольно часто spina bifida сочетается с другими нарушениями развития центральной нервной системы, например, со структурными нарушениями мозолистого тела (в 70-80% случаев) или нарушениями формирования лобной коры головного мозга.
Важно упомянуть, что около 80-95% детей со СМГ имеют проблемы с оттоком спинномозговой жидкости из полостей головного мозга и подоболочечных пространств, в результате чего развивается наружная или внутренняя гидроцефалия или их комбинация. Для лечащих специалистов такого ребёнка очень важным является вопрос своевременного шунтирования, а для родителей и специалистов реабилитационной бригады – вопрос наблюдения за состоянием и функционированием этого шунта и своевременного выявления его несостоятельности.
Признаки несостоятельности шунта
Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:
- вялость, рассеянность, изменение в игровом поведении;
- головокружение;
- головная боль;
- тошнота, рвота;
- увеличение головы в объёме (необходимо регулярно измерять окружность головы).
До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.
Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.
На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.
Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida
Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:
- тяжестью и выраженностью симптомов, которая в свою очередь зависит от уровня и степени поражения спинного мозга;
- профилактикой вторичных ортопедических осложнений, которые легче предотвратить, чем лечить (правильные позиционирование и вертикализация, ношение корсета, ортезирование и др.). Так, например, сколиозы при СМГ очень специфические и ярко выраженные, и при раннем формировании с трудом поддаются даже хирургической коррекции;
- внимательным наблюдением за ребёнком с целью предотвращения развития опасных для жизни осложнений (несостоятельность шунта, фиксированный спинной мозг, прогрессирование урологических проблем);
- адекватным выбором и использованием технических средств реабилитации, без которых реабилитационная программа не будет полноценной;
- необходимостью развить максимально возможное для каждого малыша количество движений, исключая опасные для него;
- необходимостью обеспечить стабильность нестабильных частей тела, учитывая правильное положение и правильное распределение веса тела;
- предотвращением проблем, которые могут значительно повлиять на двигательные возможности ребёнка, таких как, например, ожирение.
Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:
- консультирование, активное наблюдение, планирование и корректировка реабилитационной программы, ведение гидроцефалии, мониторинг появления неврологических, нейрохирургических осложнений специалистами междисциплинарной бригады (детские невролог, ортопед, педиатр, врач и инструктор ЛФК, нейропсихолог, эрготерапевт);
- индивидуальные занятия ЛФК, направленные на увеличение мышечной силы, развитие двигательных стратегий и навыков, необходимых для поддержания позы, осуществления двигательных переходов, перемещения, вертикализации, использования технических средств реабилитации, улучшение функции верхних конечностей, развитие планирования движений и др.;
- выездные групповые занятия адаптивной физической культурой;
- обучение родителей правильному позиционированию и активному перемещению ребёнка;
- детский массаж;
- подбор и изготовление ортопедических изделий (обуви и стелек, ортезов, корсетов);
- подбор и обучение использованию технических средств реабилитации;
- занятия с эрготерапевтом в том числе и на дому, развитие социальной активности;
- индивидуальные занятия с нейропсихологом (работа над когнитивными нарушениями и нарушениями восприятия);
- выполнение контрольных лабораторных анализов, контроль проблем, связанных с недержанием и урологическое ведение педиатром;
Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:
- Профилактический подход. Любые осложнения легче предотвратить, чем лечить.
- Раннее развитие активности, мобильности и участия.
- Раннее включение ребёнка в проблемы собственного здоровья (обучение катетеризации ребёнка с 5-8 лет, контроль за состоянием своей кожи, контроль за своим весом, поддержание уровня физической активности).
- Социальная активность, соответствующая возрасту.
Наши цены
Ознакомиться со всеми ценами на наши услуги, вы можете на странице «Прайс-лист».