Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся полным разрушением и гибелью периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. Болезнь постепенно вовлекает одну группу мышц за другой. Когда нарушается работа диафрагмы, пациент требует проведения искусственной вентиляции легких.
Согласно статистическим данным, мужчины болеют чаще, чем женщины, примерно в 2,2 раза. Наблюдается генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Примерно у 15-20% больных с данным диагнозом в семье есть родственники с БАС, или боковым амиотрофическим склерозом.
Причины, этиология и патогенез заболевания
Конкретные факторы, провоцирующие развитие болезни двигательного нейрона (бокового амиотрофического склероза), до сих пор не известны. В основе патогенеза заболевания лежит патологическая аномальная агрегация белка в цитоплазме мотонейронов головного и спинного мозга. При дальнейшем прогрессировании боковой амиотрофический склероза, появляется атрофия скелетных мышц, перерождением кортикоспинальных и кортикобульбарных спинномозговых трактов, атрофией моторного кортекса головного мозга, истончением подъязычного нерва и передних корешков спинного мозга.
Симптомы и синдромы бокового амиотрофического склероза
Несмотря на разнообразную классификацию, любая форма бокового амиотрофического склероза имеет сходные симптомы в начале дебюта. Пациенты начинают жаловаться на постепенно прогрессирующую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление первых признаков нейродегенерации, так называемых фасцикуляций (мышечные подергивания).
Синдромы бокового амиотрофического склероза включают бульбарный и псевдобульбарный паралич, проявляющийся нарушением речи (дизартрией), нарушением глотания (дисфагией), афонией и атрофией мышц языка. Однако при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются.
Прогноз
При боковом амиотрофическом склерозе продолжительность жизни зависит от своевременной диагностики и начала лечения, от правильно подобранного медикаментозного лечения, от наличия реабилитационных мероприятий.
В медицинском центре « Балтийские Реабилитационные Технологии» для помощи пациентам с БАС формируется мультидисциплинарная команда. План лечения определяет и контролирует невролог.
При необходимости пациента консультирует специалист по глотанию (ЛОР врач с соответствующей квалификацией), который оценивает вид нарушения глотания и помогает активизировать собственные резервы пациента для продленного самостоятельного приема твердой и жидкой пищи.
Пациенты также наблюдаются врачом общей практики с целью контроля и профилактики соматических заболеваний, контроля функции внешнего дыхания, обсуждения плана вакцинации для профилактики бронхолегочных заболеваний. По показаниям пациенты могу наблюдаться психотерапевтом для лечения развивающихся депрессии и других психических нарушений
Двигательная реабилитация
Пациентам с боковым амиотрофическим склерозом необходима прежде всего двигательная реабилитация — упражнения, направленные на тренировку не пораженных болезнью мышц. Регулярные упражнения, направленные на увеличение общей физической силы, позволяют пациенту:
- как можно дольше преодолевать двигательные дефекты, которые приносит прогрессирование болезни,
- поддерживать мышечный тонус
- предотвращать развитие контрактур (ограничений движений в суставах).
С течением заболевания целесообразно применение более мягких, пассивных методик тренировки с использованием разгружающих тренажеров — пассивно-активная реабилитация. Важно чтобы пациент каждый день выполнял комплекс упражнений, соответствующий его возможностям.
В реабилитации пациентов с БАС участвует эрготерапевт, который порекомендует работающий инструмент для общения (программы голосового ввода данных, айтрэкеры и т.д.), специальные средства для облегчения передвижения, одевания и т.д., которые позволят пациенту максимально долго оставаться независимым и мобильным.
Результатом прохождения курса реабилитационно-восстановительных занятий станет стабилизация состояния пациента и улучшение качества его жизни. Объективно: снижение мышечной спастичности и восстановление (включение) утраченных двигательных функций.
Тренировочный план при данном заболевании определяется индивидуально, всегда основан на запросе пациента. Ритм и темп занятий в клинике подбирается на установочном занятии.
Если Вам нужна помощь – мы всегда готовы помочь
Телефон для записи +7 (812) 309-67-26
