Spina Bifida Posterior (Спина Бифида) у ребенка, реабилитация и лечение детей в СПБ

Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).

Spina bifida – это тяжёлый порок развития спинного мозга, который возникает в результате нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Кроме этого, нарушаются развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с мягкими тканями и оболочками мозга закрывают спинномозговой канал. На сегодняшний день нет научных данных, которые бы свидетельствовали о наследственном характере этой патологии. Вероятность повторного рождения ребёнка со спинномозговой грыжей в одной семье ничтожно мала. В то же время многие исследователи связывают развитие этого порока с дефицитом в организме беременной женщины фолиевой кислоты и рекомендуют её приём в качестве БАД перед беременностью, а также в первые 12 недель беременности.

Нарушения у детей со спинномозговыми грыжами

У детей со спинномозговыми грыжами развивается целый спектр различных нарушений:

неврологические нарушения (парезы и параличи нижних конечностей, нарушение чувствительности, гидроцефалия и несостоятельность шунта, симптомы фиксированного спинного мозга);
двигательные нарушения;
когнитивные нарушения и нарушения восприятия (сложно планировать свои движения и определять правильную последовательность действий, дискоординация двигательных ответов, может выглядеть, как общая замедленность, нарушения памяти, трудно концентрируются, легко отвлекаются и быстро утомляются, могут быть проблемы с коммуникацией, чтением, письмом);
ортопедические проблемы (косолапость, контрактуры, деформации, вывихи и подвывихи бедра, сколиоз и другие искривления позвоночника);
остеопороз;
недержание мочи и кала;
урологические проблемы (инфекции мочевыводящих путей);
нарушения мягких тканей (ожоги, пролежни и др. поражения из-за нарушения чувствительности)

Некоторые из этих нарушений определяются уже в раннем детском возрасте, другие осложнения развиваются позже. Выраженность этих проблем определяется уровнем и степенью поражения спинного мозга. Довольно часто spina bifida сочетается с другими нарушениями развития центральной нервной системы, например, со структурными нарушениями мозолистого тела (в 70-80% случаев) или нарушениями формирования лобной коры головного мозга.

Важно упомянуть, что около 80-95% детей со СМГ имеют проблемы с оттоком спинномозговой жидкости из полостей головного мозга и подоболочечных пространств, в результате чего развивается наружная или внутренняя гидроцефалия или их комбинация. Для лечащих специалистов такого ребёнка очень важным является вопрос своевременного шунтирования, а для родителей и специалистов реабилитационной бригады – вопрос наблюдения за состоянием и функционированием этого шунта и своевременного выявления его несостоятельности.

Признаки несостоятельности шунта

Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:

вялость, рассеянность, изменение в игровом поведении;
головокружение;
головная боль;
тошнота, рвота;
увеличение головы в объёме (необходимо регулярно измерять окружность головы).

До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.

Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.

На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.

Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida

Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:

тяжестью и выраженностью симптомов, которая в свою очередь зависит от уровня и степени поражения спинного мозга;
профилактикой вторичных ортопедических осложнений, которые легче предотвратить, чем лечить (правильные позиционирование и вертикализация, ношение корсета, ортезирование и др.). Так, например, сколиозы при СМГ очень специфические и ярко выраженные, и при раннем формировании с трудом поддаются даже хирургической коррекции;
внимательным наблюдением за ребёнком с целью предотвращения развития опасных для жизни осложнений (несостоятельность шунта, фиксированный спинной мозг, прогрессирование урологических проблем);
адекватным выбором и использованием технических средств реабилитации, без которых реабилитационная программа не будет полноценной;
необходимостью развить максимально возможное для каждого малыша количество движений, исключая опасные для него;
необходимостью обеспечить стабильность нестабильных частей тела, учитывая правильное положение и правильное распределение веса тела;
предотвращением проблем, которые могут значительно повлиять на двигательные возможности ребёнка, таких как, например, ожирение.

Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:

консультирование, активное наблюдение, планирование и корректировка реабилитационной программы, ведение гидроцефалии, мониторинг появления неврологических, нейрохирургических осложнений специалистами междисциплинарной бригады (детские невролог, ортопед, педиатр, врач и инструктор ЛФК, нейропсихолог, эрготерапевт);
индивидуальные занятия ЛФК, направленные на увеличение мышечной силы, развитие двигательных стратегий и навыков, необходимых для поддержания позы, осуществления двигательных переходов, перемещения, вертикализации, использования технических средств реабилитации, улучшение функции верхних конечностей, развитие планирования движений и др.;
выездные групповые занятия адаптивной физической культурой;
обучение родителей правильному позиционированию и активному перемещению ребёнка;
детский массаж;
подбор и изготовление ортопедических изделий (обуви и стелек, ортезов, корсетов);
подбор и обучение использованию технических средств реабилитации;
занятия с эрготерапевтом в том числе и на дому, развитие социальной активности;
индивидуальные занятия с нейропсихологом (работа над когнитивными нарушениями и нарушениями восприятия);
выполнение контрольных лабораторных анализов, контроль проблем, связанных с недержанием и урологическое ведение педиатром;

Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:

Профилактический подход. Любые осложнения легче предотвратить, чем лечить.
Раннее развитие активности, мобильности и участия.
Раннее включение ребёнка в проблемы собственного здоровья (обучение катетеризации ребёнка с 5-8 лет, контроль за состоянием своей кожи, контроль за своим весом, поддержание уровня физической активности).
Социальная активность, соответствующая возрасту.